Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πιέσεως.

Ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης (Normal Pressure Hydrocephalus-NPH) είναι ένα πολύπλοκο κλινικό σύνδρομο που προκαλείται από τη συσσώρευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον εγκέφαλο και που παρατηρείται κυρίως σε άτομα της τρίτης ηλικίας. Τα συμπτώματά του είναι: 1) διαταραχές μνήμης («αμνησία»), κυρίως αφορούσες στην πρόσφατη μνήμη, 2) δυσχέρεια στη βάδιση (μικρά-αργά βήματα ή αστάθεια με συχνές πτώσεις) και 3) ακράτεια ούρων. Προκύπτει όταν υπάρχει συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) στις κοιλίες του εγκεφάλου, αλλά συνήθως με φυσιολογική πίεση εγκεφάλου ή στα ανώτερα φυσιολογικά επίπεδα. Ως εκ τούτου, οι μετρήσεις της ενδοκρανιακής πίεσης δεν είναι αυξημένες. Σε ορισμένα άτομα, κατά τη διαδικασία της γήρανσης του εγκέφαλου οι φυσιολογικές δίοδοι αποχέτευσης (πακχιόνια σωμάτια) του ΕΝΥ προς τη φλεβική κυκλοφορία (άνω οβελιαίος κόλπος) φράζουν με αποτέλεσμα τη συλλογή ΕΝΥ μέσα στις κοιλίες και τη «χρόνια» συμπίεση του εγκέφαλου. Θα μπορούσε να ειπωθεί ότι ο όρος υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης είναι αντιφατικός δεδομένου ότι η πίεση του ΕΝΥ παρουσιάζει παθολογικές αποκλίσεις κατά τη διάρκεια του 24ωρου πλην όμως από μελέτες φαίνεται ότι κατά το μεγαλύτερο χρονικό διάστημα κυμαίνεται μέσα σε φυσιολογικά όρια (0-18 cm H2O).
Οι ασθενείς με υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης δεν έχουν οίδημα οπτικών θηλών ή άλλα σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης και η πίεση διάνοιξης του ΕΝΥ μέσω οσφυονωτιαίας παρακέντησης είναι φυσιολογική. Έτσι οι ασθενείς δεν παρουσιάζουν και τα κλασσικά συμπτώματα που ακολουθούν την αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, όπως ο πονοκέφαλος, η ναυτία, ο εμετός, ή οι μεταβολές συνείδησης, παρόλο που κάποιες μελέτες έδειξαν αύξηση της πίεσης κατά διαστήματα. Παρόλα αυτά, οι διογκωμένες κοιλίες ασκούν αυξημένη πίεση στον παρακείμενο φλοιώδη ιστό και φέρουν πολλαπλές επιπτώσεις στον ασθενή. Οι Hakim και Adams περιέγραψαν πρώτοι τα κλασσικά συμπτώματα, τα οποία είναι διαταραχές βάδισης, άνοια ή ψυχολογική εξασθένηση και ακράτεια ούρων. Αρκετές φορές ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πιέσεως διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως Πάρκινσον, Αλτσχάιμερ ή Άνοια, εξαιτίας της χρόνιας φύσης του και των συγκεχυμένων συμπτωμάτων. Στον γενικό πληθυσμό άνω των 65 ετών ο επιπολασμός του ιδιοπαθούς υδροκέφαλου είναι 0.4% ενώ τα αντίστοιχα ποσοστά για τις νόσους Alzheimer και Parkinson είναι 5% και 0.7%. Στη Σουηδία υποβάλλονται σε επέβαση για υδροκέφαλο περί τους 4-5 ενήλικες ανά 100,000 κατοίκους ετησίως. Το 1/3 από αυτούς πάσχει από ιδιοπαθή υδροκέφαλο. Τα υπόλοιπα 2/3 χειρουργούνται εξαιτίας δευτεροπαθούς υδροκέφαλου. Μια νορβηγική μελέτη σε πληθυσμό 220.000 κατοίκων βρήκε μια επίπτωση 5,5 ανά 100.000 πληθυσμού. Σε μια άλλη ιαπωνική μελέτη, σε ηλικιωμένα άτομα (ηλικίας άνω των 65 ετών) που υποβλήθηκαν σε μαγνητική τομογραφία η διάγνωση του υδροκέφαλου φυσιολογικής πιέσεως έφτασε το 1,4%.
Ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης αποτελεί μία κλινική οντότητα η οποία χαρακτηρίζεται από διαταραχές της βάδισης, που ακολουθείται από ακράτεια ούρων και διαταραχές της νόησης, συνοδεύεται δε από διάταση του κοιλιακού συστήματος αλλά με φυσιολογική ενδοκράνια πίεση. Παρόλο που ο ακριβής μηχανισμός είναι άγνωστος, ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης θεωρείται μια μορφή «επικοινωνούντα» υδροκεφάλου όπου υπάρχει μειωμένη επαναρρόφηση ΕΝΥ.
Το 1965 περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Hakim και Adams το σύνδρομο του υδροκέφαλου φυσιολογικής πίεσης με τη γνωστή κλασική κλινική τριάδα: Διαταραχές κινητικότητας, γνωσιακές και ψυχιατρικές διαταραχές, διαταραχές σφιγκτήρων. Απεικονιστικά, έχουμε μία διάταση του κοιλιακού συστήματος, ενώ η αφαίρεση ποσότητας εγκεφαλονωτιαίου υγρού επιφέρει μία σαφή βελτίωση της κλινικής εικόνας. Ο επιπολασμός του υδροκέφαλου φυσιολογικής πίεσης είναι περίπου 0,5-1% στον πληθυσμό άνω των 65 ετών με μικρή υπεροχή στους άνδρες. Η μέση ηλικία εμφάνισης είναι 66 έτη (± 13 έτη). Σήμερα υπάρχει η αγγειακή ή υδροδυναμική θεωρεία βάσει της οποίας η σύσπαση των ενδοκρανιακών αγγείων μεταφέρει μία παλμικότητα στη κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και άρα οι αλλοιώσεις των αγγείων θα μπορούσαν να προκαλέσουν υδροκέφαλο. Υπέρ της άποψης αυτής είναι η μεγάλη συχνότητα των αγγειακών συμβαμάτων σε ασθενείς με υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης. Η κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση του ΕΝΥ στην πλειοψηφία των ασθενών δίνει θετικά αποτελέσματα. Λόγω της δυνατότητας για τη θετική αντιμετώπιση του υδροκέφαλου φυσιολογικής πίεσης είναι κατανοητή η έγκαιρη και σίγουρη διάγνωση. Επίσης, η διαφορική διάγνωση από άλλες κλινικές οντότητες (Πάρκινσον, Άνοια), οι εκδηλώσεις των οποίων θα μπορούσαν να θέσουν εσφαλμένα τη διάγνωση του υδροκέφαλου φυσιολογικής πίεσης  και ως εκ τούτου μία περιττή χειρουργική πράξη, είναι πρωταρχικής σημασίας. 
Υπάρχουν δύο είδη υδροκεφάλου φυσιολογικής πιέσεως: o ιδιοπαθής και o δευτεροπαθής. Ο όρος ιδιοπαθής σημαίνει ότι δεν υπάρχει γνωστή αιτία. Ο δευτεροπαθής τύπος υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης μπορεί να οφείλεται σε υπαραχνοειδή αιμορραγία, τραύμα στο κεφάλι, κάποια νεοπλασία, μόλυνση του ΕΝΥ, ή σε επιπλοκή κρανιακής χειρουργικής επέμβασης.
Πρόσφατες μελέτες, βασισμένες στον πληθυσμό, εκτίμησαν τον επιπολασμό της νόσου περίπου 0.5% σε ηλικίες άνω των 65 ετών, με συχνότητα περίπου 5,5 ασθενείς ανά 100.000 άτομα ετησίως. Η μελέτη είναι σύμφωνη με άλλα συγκρίσιμα συμπεράσματα που κατέδειξαν ότι παρόλο που ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης μπορεί να εμφανισθεί τόσο στους άντρες, όσο και στις γυναίκες ίδιας ηλικίας, είναι συχνότερος στον ηλικιωμένο πληθυσμό, με σημείο έναρξης περίπου στην 6η-7η δεκαετία ζωής. Ασθενείς που πάσχουν από άνοια, είναι περιορισμένοι σε οίκο ευγηρίας και μπορεί να πάσχουν από μη διαγνωσμένο υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης  μπορεί πιθανότατα να επανέλθουν σε φυσιολογικά επίπεδα, έπειτα από θεραπεία.
Οι χαρακτηριστικές κλινικές ενδείξεις του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης, όπως αναφέρθηκε, είναι: διαταραχές βάδισης (ταλάντευση των κάτω άκρων), άνοια ή ψυχολογική εξασθένηση και ακράτεια ούρων.
Οι διαταραχές βάδισης είναι το αρχικό και προέχων σύμπτωμα, και μπορεί να είναι προοδευτικό, εξαιτίας της διαστολής των κοιλιών, ειδικά των πλάγιων. Η διαστολή των πλάγιων κοιλιών οδηγεί στην έλξη των πυραμιδικών κινητικών ινών που κατεβαίνουν στην οσφυοιερά μοίρα. Οι διαταραχές βάδισης ταξινομούνται ως: ήπιες (επιφυλακτικό βήμα με κάποιο βαθμό δυσκολίας, με παρουσία παράλληλης βάδισης), σημαίνουσες (δυσκολία στη βάδιση και μη σταθερό βήμα) και σοβαρές (υποβοηθούμενη βάδιση). Στα αρχικά στάδια, η διαταραχή εμφανίζεται ως αστάθεια και διαταραχή της ισορροπίας, ειδικά στο ανέβασμα ενός σκαλοπατιού. Ο ασθενής μπορεί να αναφέρει αδυναμία και κούραση στα κάτω άκρα, παρόλο στην εξέταση δεν παρατηρείται πάρεση ή αταξία. Όταν ο ασθενής βρίσκεται στο ήπιο ή και στο σημαίνων στάδιο τής υδροκεφαλίας, συχνά είναι απαραίτητη η χρήση ενός βοηθήματος βάδισης, όπως περπατητήρα με ή χωρίς ρόδες. Στο στάδιο αυτό ο ασθενής παρουσιάζει μείωση του ύψους βήματος και της ταχύτητα βάδισης. Ο τρόπος βάδισης αυτός είναι γνωστός ως μαγνητική βάδιση, καθώς το πόδι φαίνεται σαν κολλημένο στην επιφάνια βάδισης, και αποτελεί χαρακτηριστικό κλινικό σύμπτωμα για την διάγνωση του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης. Αρκετές φορές μπορεί να μοιάζει με την χαρακτηριστική βάδιση ασθενούς με νόσο Πάρκινσον, που περιλαμβάνει ανακατεμένα βήματα και κύφωση, όμως δεν υπάρχει ακαμψία ή τρόμος. Επίσης, παρατηρείται η τάση του σώματος να πέφτει προς τα πίσω, οπότε ο ασθενής κάνει χρήση μιας ευρείας βάδισης ώστε να αυξήσει την σταθερότητά του. Στο τελικό στάδιο, το οποίο αναφέρεται ως υδροκεφαλική αβασία, ο ασθενής προοδευτικά χάνει την ικανότητα βάδισης, ακόμα και την ικανότητα να σταθεί, να καθίσει ή να σηκωθεί από μια καρέκλα.
Η άνοια προέρχεται κυρίως από διαταραχή του μετωπιαίου λοβού και αποτελεί τύπο υποφλοιώδους άνοιας. Παρατηρείται στον ασθενή ως μορφή απάθειας, αμνησίας, αδράνειας, απώλειας προσοχής, μειωμένης ταχύτητας λήψης πληροφοριών (αμβλύτητα στην σκέψη ή τις πράξεις), ή διαταραχής της χρήσης επίκτητων γνώσεων (σύμπτωμα που χαρακτηρίζει την απώλεια ακεραιότητας του μετωπιαίου λοβού). Μπορεί επίσης να υπάρχουν διαταραχές μνήμης, ενώ σε μερικές περιπτώσεις αποτελεί το κύριο σύμπτωμα, οδηγώντας σε λανθασμένη διάγνωση νόσου Alzheimer. Παρόλα αυτά, στον υδροκέφαλο υπάρχει μια προφανής διαφορά στην δριμύτητα ανάμεσα στην διαταραχές ανάκλησης και στην λιγότερο ή καθόλου ύπαρξη διαταραχών αναγνώρισης. Η άνοια θεωρείται ότι είναι αποτέλεσμα προσβολής των μετωπιαίων και επιχείλιων ινών που λειτουργούν επίσης στην περικοιλιακή περιοχή.
Η ακράτεια ούρων εμφανίζεται στα τελικά στάδια της νόσου, και προέρχεται από την σπαστική υπεραντανακλαστικότητα, και την αυξημένη ανάγκη για ούρηση που σχετίζεται με την αναστολή της συστολής της ουροδόχου κύστης και την αστάθεια του εξωστήρα. Στις σοβαρότερες περιπτώσεις, η σπαστική υπεραντανακλαστικότητα σχετίζεται με την έλλειψη ενδιαφέροντος του ασθενούς να ουρήσει, εξαιτίας της έντονης γνωστικής δυσλειτουργίας του μετωπιαίου λοβού. Η κατάσταση αυτή είναι επίσης γνωστή και ως «ακράτεια μετωπιαίου λοβού», κατά την οποία ο ασθενής αδιαφορεί για τα επαναλαμβανόμενα συμπτώματα του ουροποιητικού.
Διάγνωση.
Η διάγνωση του Υδροκεφάλου Φυσιολογικής Πίεσης γίνεται αρχικά με την απεικόνιση του εγκεφάλου, είτε με Αξονική είτε με Μαγνητική Τομογραφία. Έπειτα πραγματοποιείται οσφυονωτιαία παρακέντηση για την μέτρηση της πίεσης του ΕΝΥ και την εκκένωσή του ώστε να εκτιμηθεί η ανταπόκριση του ασθενούς στην αφαίρεση τουλάχιστον 30 mL ΕΝΥ. Μπορεί να τοποθετηθεί συνεχής εξωτερική οσφυϊκή παροχέτευση για περίπου 3-4 ημέρες. Η Μαγνητική Ροής ΕΝΥ (Μέτρηση ταχύτητας ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον υδραγωγό του Sylvius με Απεικόνιση Μαγνητικού Συντονισμού Φάσης – Αντίθεσης) αποτελεί μια μη επεμβατική και γρήγορη μέθοδο ανάλυσης και αξιολόγησης της δυναμικής του κυκλοφορικού συστήματος του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η εκτίμηση της μέγιστης ταχύτητας ροής του ΕΝΥ στον εγκεφαλικό υδραγωγό μαζί με άλλες παραμέτρους ροής, μπορούν να κατευθύνουν τη σωστή διάγνωση και αντιμετώπιση των ασθενών με υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης.
Η Αξονική Τομογραφία μπορεί να απεικονίσει την διόγκωση των κοιλιών καθώς και τον βαθμό ατροφίας.
Η Μαγνητική Τομογραφία, πέρα από την διόγκωση των κοιλιών, μπορεί να δείξει κάποιο βαθμό διαρροής ΕΝΥ γύρω από τις κοιλίες. Οι εξετάσεις αυτές όμως δεν μπορούν να διαφοροποιήσουν παθολογικές καταστάσεις με την ίδια κλινική εικόνα, όπως η νόσος Alzheimer, η αγγειακή άνοια ή η νόσος Πάρκινσον.
Μετά τις απεικονιστικές εξετάσεις, πραγματοποιείται οσφυονωτιαία παρακέντηση, και αποτελεί το πρώτο βήμα για την διάγνωση. Γίνεται προσεχτική μέτρηση της πίεσης του Υδροκεφάλου, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις κυμαίνεται πάνω από 155 mm H2O. Η βελτίωση της κλινικής εικόνας έπειτα από την αφαίρεση του Υδροκεφάλου (30mL ή περισσότερο) έχει υψηλή προγνωστική αξία για την μετέπειτα πορεία του ασθενούς. Η δοκιμή αυτή καλείται “δοκιμή Miller-Fisher”. Τουναντίον, ένα αρνητικό αποτέλεσμα έχει πολύ χαμηλή προγνωστική ακρίβεια, καθώς αρκετοί ασθενείς παρόλο που αρχικά δεν ανταποκρίθηκαν, στην συνέχεια παρουσίασαν βελτίωση.
Η Απεικόνιση Μαγνητικού Συντονισμού φάσης–αντίθεσης, η οποία πραγματοποιείται πριν και μετά την οσφυϊκή παροχέτευση του ΕΝΥ, αποτελεί μια ευαίσθητη μέθοδο που υποστηρίζει την κλινική διάγνωση του υδροκέφαλου φυσιολογικής φίεσης που αναμένεται να ωφεληθούν από τη χειρουργική επέμβαση παροχέτευσης και για να επιλέξει ασθενείς με υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης οι οποίοι δεν αναμένεται να ωφεληθούν από αυτή την επέμβαση. Μετρώντας τη μέγιστη ταχύτητα ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού πριν και μετά την οσφυϊκή παροχέτευση μέσω της Απεικόνισης Μαγνητικού Συντονισμού φάσης– αντίθεσης, είναι δυνατό να μετρηθεί αντικειμενικά η αλλαγή στη δυναμική της ροής του ΕΝΥ και να καθοριστεί ο ρόλος της παροχέτευσης στην επιλογή περιπτώσεων για χειρουργική παροχέτευση. Μόνο όταν υπάρχει σημαντική μείωση στις μετρήσεις της μέγιστης ταχύτητας ροής, ο ασθενής πρέπει να προτείνεται σε χειρουργική επέμβαση παράκαμψης. Η αξιολόγηση της μεταβολής της δυναμικής της ροής μετά την παροχέτευση του ΕΝΥ μέσω της οσφυϊκής αφαίρεσης μπορεί να προβλέψει μια επιτυχή έκβαση της χειρουργικής επέμβασης σε κάθε περίπτωση.
Η εξωτερική οσφυϊκή παρακέντηση φαίνεται να έχει τα υψηλότερα ποσοστά ακριβείας όσων αφορά την πρόβλεψη της επιτυχούς έκβασης κατόπιν του χειρουργείου.
Σήμερα διαθέτουμε και λειτουργικές διαγνωστικές εξετάσεις όπως: (α) η εκκένωση 30-50 ml ΕΝΥ με οσφυονωτιαία παρακέντηση και η μέτρηση της πίεσης του, (β) η 24ωρη συνεχής μέτρηση της ενδοκράνιας πίεσης, (γ) η μέτρηση της αντίστασης του ΕΝΥ με οσφυονωτιαία παρακέντηση, (δ) ολιγοήμερη παροχέτευση του ΕΝΥ, (ε) η κινηματογραφική καταγραφή της βάδισης και (στ) η ηλεκτρονική ανάλυση της βάδισης.
Η θετική ανταπόκριση στην εκκένωση 30-50 ml ΕΝΥ προσφέρει μία επιπλέον επιβεβαίωση σε ότι αφορά στο καλό χειρουργικό αποτέλεσμα. Παρ’ όλα αυτά, με δεδομένη τη χαμηλή ευαισθησία της (26-61%), η εκκενωτική οσφυονωτιαία παρακέντηση δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ως κριτήριο αποκλεισμού από τη χειρουργική θεραπεία.
Σε ότι αφορά στη μέτρηση της αντίστασης του ΕΝΥ, θα πρέπει να επισημανθεί ότι η ροή του υφίσταται μία φυσιολογική επιβράδυνση εξαιτίας της ηλικίας. Οι μελέτες έδειξαν ότι η δοκιμασία αυτή παρουσιάζει μεγαλύτερη ευαισθησία (57-100%) σε σχέση με την εκκένωση ΕΝΥ και αντίστοιχη (75-92%) θετική προγνωστική τιμή).
Η ολιγοήμερη (2-3 μέρες) εξωτερική τεχνητή συλλογή του ΕΝΥ (παροχέτευση περίπου 300 ml) είναι
μία εξέταση προσομοίασης με υψηλή ευαισθησία (50-100%) και θετική προγνωστική τιμή (80-100%).
Τέλος, ο νευροψυχολογικός έλεγχος συμβάλλει στην καλύτερη αξιολόγηση της μνήμης και των λοιπών νοητικών λειτουργιών.
Παρά την πληθώρα των παρακλινικών βοηθημάτων διάγνωσης, η επιλογή των ασθενών που αναμένεται να παρουσιάσουν βελτίωση των νευρολογικών προβλημάτων τους, ορισμένες φορές, παραμένει δυσχερής.
Πέρα από τη θετική διάγνωση έχει μεγάλο ενδιαφέρον η διαφορική διάγνωση από άλλες κλινικές οντότητες των οποίων η κλινική εικόνα μιμείται αυτήν του υδροκέφαλου φυσιολογικής πίεσης. Αυτό έχει μεγάλη σημασία διότι μία ψευδώς θετική διάγνωση υδροκέφαλου φυσιολογικής πίεσης  οδηγεί σε μία αχρείαστη χειρουργική πράξη με όλες τις συνέπειες που αυτό επιφέρει.
Η διάγνωση του υδροκέφαλου φυσιολογικής πίεσης είναι καθάρα κλινική. Ασθενείς με απεικονιστικά ευρήματα στην αξονική και μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου απολύτως συμβατά με υδροκέφαλο δεν θεωρείται ότι φέρουν το συνδρομο του υδροκέφαλου φυσιολογικής πίεσης εάν είναι ασυμπτωματικοί και φυσικά δεν τίθεται θέμα χειρουργικής αντιμετώπισης.
Η κλασική κλινική τριάδα της Νόσος Parkinson (τρόμος ηρεμίας, κινητικές διαταραχές, υπομιμία προσώπου), όταν είναι πλήρης, δεν αφήνει πολλά περιθώρια για τη διαφορική διάγνωση από τον υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης, ακόμη και εάν συνυπάρχει διάταση του κοιλιακού συστήματος. Η διαφορική διάγνωση τίθεται κυρίως όταν ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης εκδηλώνεται μόνο με τις κινητικές διαταραχές, γεγονός αρκετά σύνηθες στα πρώτα στάδια της νόσου. Σε αρκετές περιπτώσεις υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης παρατηρείται μία παρκινσονική συνδρομή, συνήθως ατελής, αλλά όπως και στην παρκινσονική αγγειακή συνδρομή, αποδίδεται περισσότερο σε υποκείμενη νόσο Νόσο Parkinson. Σπανίως, η παρκινσονική συνδρομή είναι εκδήλωση του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης. Οι διαταραχές βάδισης του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης έχουν μερικά χαρακτηριστικά τα οποία τις διαφοροποιούν από αυτές της Νόσου Parkinson: Τα βήματα είναι μικρά αλλά διαφορετικού μεγέθους, τα πόδια είναι απομακρυσμένα, οι συνοδευτικές κινήσεις των άνω άκρων διατηρούνται, η όρθια θέση είναι δυνατή, υπάρχει οπισθώθηση. Η βάδιση δεν βελτιώνεται από την όραση. Η απάντηση στη χορήγηση levodopa είναι μερική ή μηδαμινή. Η εκκενωτική οσφυονωτιαία παρακέντηση βελτιώνει τις κινητικές διαταραχές. Αντιθέτως, στη νόσο Νόσο Parkinson υπάρχει ένα σερνόμενο βάδισμα με μικρά ίσα βήματα, με σκυφτή στάση και με μειωμένες συνοδευτικές κινήσεις των άκρων. Φυσικά δεν υπάρχει βελτίωση της κλινικής εικόνας μετά από εκκενωτική οσφυονωτιαία παρακέντηση στη Νόσο Parkinson. Φυσικά στη Νόσο Parkinson ο απεικονιστικός έλεγχος δεν δείχνει διάταση του κοιλιακού συστήματος, άρα στη Νόσο Parkinson δεν τίθεται θέμα διαφορικής διάγνωσης με υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης. Αντιθέτως, σε περιπτώσεις στις οποίες έχουμε απεικονιστική εικόνα υδροκεφάλου η παρουσία μίας παρκινσονικής συνδρομής θέτει το ερώτημα εάν πρόκειται για παρκινσονική συνδρομή ως εκδήλωση του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης (σπανίως), η για υποκείμενη Νόσο Parkinson σε συνδυασμό με τη διάγνωση του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης. 


Η νόσος Alzheimer ή Φλοιώδης Άνοια, συχνά στον απεικονιστικό έλεγχο (αξονική ή μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου) μπορεί να δείξει μία διάταση του κοιλιακού συστήματος συνοδευομένη από μία φλοιώδη ατροφία. Στη νόσο Alzheimer η απώλεια της εγκεφαλικής ουσίας οδηγεί σε μία παθητική διάταση του κοιλιακού συστήματος. Όταν η ατροφία είναι έντονη και επιπλέον δεν υπάρχουν ανωμαλίες, κυρίως περικοιλιακά, της λευκής ουσίας, τότε η διάγνωση της νόσου Alzheimer είναι σχετικά προφανής, εφόσον φυσικά υπάρχουν διαταραχές των γνωσιακών λειτουργιών. Αντιθέτως, σε περιπτώσεις υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης η διάταση του κοιλιακού συστήματος δεν συνοδεύεται από φλοιώδη ατροφία ή συνοδεύτεται από μία μικρού βαθμού ατροφία. Επίσης, κυρίως στη μαγνητική τομογραφία, αναδεικνύονται οι εστίες υψηλής έντασης παρακοιλιακά, χαρακτηριστικό του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης ιδίως όταν δεν συνυπάρχει φλοιώδης ατροφία. Δεν τίθεται διαγνωστικό πρόβλημα σε περιπτώσεις στις οποίες τα ευρήματα στον απεικονιστικό έλεγχο είναι σαφή. Στην πλειονότητα όμως των περιπτώσεων τα δεδομένα δεν είναι ξεκάθαρα. Επίσης, στα άτομα τρίτης ηλικίας οι δύο παθολογίες μπορεί να συνυπάρχουν. Στις περιπτώσεις λοιπόν αυτές καθίσταται απολύτως ανάγκαια για την ακριβή διάγνωση η κλινική εικόνα. Τονίζουμε ακόμα μία φορά οτι η διάγνωση του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης  δεν μπορεί να τεθεί μόνο με τα απεικονιστικά ευρήματα. Η κλινική εικόνα είναι αυτή που θέτει τη διάγνωση και θέτει την ένδειξη ή όχι της κοιλιοπεριτοναϊκής παράκαμψης.
Αυτό πού χαρακτηρίζει την ανοϊκή συνδρομή είναι οι διαταραχές των γνωσιακών λειτουργιών (διαταραχές μνήμης, αποπροσανατολισμός σε χρόνο, τόπο, αφασία, απραξία, αγνωσία, διαταραχές των εκτελεστικών ικανοτήτων), οι ψυχιατρικές εκδηλώσεις, οι διαταραχές συμπεριφοράς. Αντιθέτως, οι διαταραχές της βάδισης δεν αποτελούν μέρος της σημειολογίας της νόσου Alzheimer στα αρχικά στάδια της νόσου, συναντώνται σε 30-50% των περιπτώσεων μετά από αρκετά έτη εξέλιξης ανεξάρτητα από την ηλικία. Οι δυσκολίες της βάδισης έχουν τα χαρακτηριστικά της απραξίας βάδισης όπως στον υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης. Συχνή είναι η εξωπυραμιδική συνδρομή υπό μορφή υπερτονίας. Σπανίως, έχουμε πυραμιδική ή παρεγκεφαλιδική συνδρομή. Οι διαταραχές ούρησης εμφανίζονται σε προχωρημένα στάδια και οφείλονται κυρίως σε αδιαφορία ή σε μηχανισμό άρσης αναστολών. Στη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων τα προβλήματα μνήμης αποτελούν την πρώτη εκδήλωση της νόσου. Ο απεικονιστικός έλεγχος δεν έχει ειδικά ευρήματα, υπάρχει μία ατροφία λόγω απώλεια φαιάς ουσίας και διάταση του κοιλιακού συστήματος. Στα πρώτα στάδια του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης δύσκολα μπορεί να τεθεί πρόβλημα διάγνωσης με τη νόσο Alzheimer, λόγω του ότι στον υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης οι γνωσιακές διαταραχές σπανίως εμφανίζονται, σε αντίθεση με τη νόσο Alzheimer, στην οποίαοι διαταραχές βάδισης δεν υπάρχουν στα πρώτα στάδια. Φυσικά στην πράξη, στις περισσότερες των περιπτώσεων οι ασθενείς εξετάζονται σε στάδια πιο προχωρημένα, στα οποία οι διαταραχές βάδισης και οι διαταραχές των γνωσιακών λειτουργιών μπορεί να συνυπάρχουν και επομένως η ακριβής διάγνωση είναι πολύ δύσκολη. Στις περιπτώσεις αυτές εκτός της κλινικής εικόνας, μεγάλο ρόλο έχει η ακριβής και λεπτομερής λήψη του ιστορικού του ασθενή. Συνήθως το ιστορικό, η κλινική εικόνα και η απεικόνιση του εγκεφάλου δίνουν τη λύση. Η εκκενωτική ΟΝΠ επιβεβαιώνει σε περιπτώσεις υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης. Σε αμφίβολες περιπτώσεις η μέτρηση της αντίστασης στη ροή του ΕΝΥ με τη δοκιμασία της έκχυσης βοηθάει στην τελική διάγνωση. Γενικά, υπέρ της διάγνωσης της νόσο Alzheimer είναι: η ολική και μη αναστρέψιμη επιδείνωση όλων των ανωτέρω λειτουργιών, η απούσια ή η αργοπορημένη εμφάνιση των διαταραχών βάδισης, όπως και των διαταραχών ούρησης, η παρουσία έντονης φλοιώδους ατροφίας στον απεικονιστικό έλεγχο και η απουσία εστιών παρακοιλιακά.

Ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης ανήκει στις κατηγορίες των νόσων οι οποίες μπορούν να προκαλέσουν υποφλοιώδη άνοια. Οι άλλες οντότητες που επίσης εμπλέκονται στην παθογένεια της υποφλοιώδους άνοιας είναι κυρίως η  Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση, η Νόσος Huntington, η Νόσος Πάρκινσον, η Σκλήρυνση κατά πλάκας, και η αγγειακή άνοια. Για τη ΝΠ ήδη αναφερθήκαμε. Για τις περισσότερες από αυτές όταν η διάταση του κοιλιακού συστήματος και οι διαταραχές βάδισης εμφανίζονται, οι λοιπές εκδηλώσεις των νοσημάτων αυτών δεν αφήνουν αμφιβολίες για τη σωστή διάγνωση. Οι αγγειακού τύπου άνοιες οι οποίες αποτελούν μακράν τη συνηθέστερη αιτία των υποφλοιωδών ανοιών αποτελούν την συνηθέστερη αιτία άνοιας μετά τη νόσο Alzheimer. Η κλινική εικόνα των αγγειακών ανοιών διαφέρει από αυτήν της νόσου Alhzeimer στα εξής: Οι αφασικές διαταραχές δεν είναι ούτε τυπικές, ούτε εμφανίζονται στα πρώτα στάδια. Κύριο χαρακτηριστικό των αγγειακών ανοιών είναι, από την αρχή της νόσου, η βραδύτητα των γνωσιακών λειτουργιών, οι διαταραχές των εκτελεστικών λειτουργιών, ενώ οι διαταραχές της μνήμης αφορούν τα πρόσφατα και τα παλαιά ενθύμια. Οι ασθενείς με αγγειακή άνοια εμφανίζουν γρηγορότερα συγκινησιακή συμπεριφορά και ψευδοπρομηκική συνδρομή. Στις αγγειακές άνοιες πολύ λίγα σημεία ανήκουν στην κλινική τριάδα: αφασία, αγνωσία, απραξία. Σε σχέση με τον υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης η συγκινησιακή συμπεριφορά, οι ψευδοπρομηκικές εκδηλώσεις, η πρώιμη εμφάνιση των γνωσιακών διαταραχών και το αγγειακό ιστορικό του ασθενή, βοηθούν τη διάγνωση της αγγειακής άνοιας. Η παρουσία στη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου παθολογικών εστιών στην εν τώ βάθει λευκή ουσία και στα βασικά γάγγλια είναι στοιχείο υπέρ της αγγειακής άνοιας. Πρέπει να τονίσουμε ότι σε πολλές περιπτώσεις ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης συνυπάρχει με την ισχαιμική λευκοεγκεφαλοπάθεια. Όταν λοιπόν η κλινική εικόνα του ασθενή είναι τυπική για υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης, η παρουσία στον απεικονιστικό έλεγχο μικροισχαιμικών αλλοιώσεων δεν αποκλείει την κοιλιοπεριτοναϊκή παράκαμψη.

Θεραπεία.
Ο Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πίεσης αντιμετωπίζεται με την εμφύτευση ενός κοιλιοπεριτοναϊκού καθετήρα για την παροχέτευση της περίσσειας ΕΝΥ από τον εγκέφαλο στην κοιλιακή χώρα όπου απορροφάται. Οι ασθενείς με τις περισσότερες πιθανότητες να ανακάμψουν είναι εκείνοι που παρουσίασαν μόνο διαταραχές βάδισης, ήπια ή καθόλου ακράτεια ούρων, και ήπια άνοια. Μια πιο πρόσφατη μελέτη δίνει καλύτερη έκβαση συνάπτοντας ότι εάν οι ασθενείς με υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης έχουν ταυτοποιηθεί σωστά, το 86% των ασθενών έχουν θετική έκβαση μετά την κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση του ΕΝΥ, είτε στις διαταραχές βάδισης, είτε στην ακράτεια ούρων, είτε και στα δυο. Επίσης, παρατηρήθηκε ότι οι διαγνωστικές μετρήσεις του μεγέθους φλοιού και των περικοιλιακών διαυγάσεων σχετίζονταν με την έκβαση. Αντίθετα, άλλοι παράγοντες όπως η ηλικία του ασθενούς, η διάρκεια των συμπτωμάτων, η διαστολή των κοιλιών και ο βαθμός της προεγχειρητικής άνοιας, δεν σχετίζονται με την έκβαση του ασθενούς. Όταν ακολουθούνται τα ορθά κριτήρια επιλογής των ασθενών, η επέμβαση είναι λίαν αποτελεσματική και η βελτίωση της μνήμης και βάδισης ιδιαίτερα θεαματική.
Οι κυριότερες επιπλοκές, μετά από επέμβαση τοποθέτησης συστήματος παράκαμψης ΕΝΥ, είναι οι ακόλουθες: (α) η έμφραξη ή η μειωμένη παροχέτευση, (β) η επιμόλυνση, (γ) η υπερβολική παροχέτευση με αποτέλεσμα τον πονοκέφαλο ή την υποσκληρίδια συλλογή και (δ) το αιμάτωμα.
Η έμφραξη- δηλαδή το να "βουλώσει" το σύστημα της κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης- συμβαίνει σε ποσοστό 5-10% και αντιμετωπίζεται με επανεπέμβαση. Η επιμόλυνση παρουσιάζει διακυμάνσεις (1-15%) στην επίπτωσή της, σύμφωνα με διεθνείς δημοσιεύσεις. Η αντιμετώπιση της παρουσιάζει δυσκολίες δεδομένου ότι απαιτεί χειρουργική αφαίρεση του συστήματος και αρκετές εβδομάδες αντιβιοτικής αγωγής προτού γίνει η επανατοποθέτηση του. Τέλος, η μειωμένη ή η υπερβολική παροχέτευση (2-5%) αντιμετωπίζεται με εξωτερική τροποποίηση της πίεσης λειτουργίας της βαλβίδας (μείωση ή αύξηση αντίστοιχα) με χρήση ειδικού φορητού εξοπλισμού χάρη στην χρήση εξωτερικά ρυθμιζόμενων βαλβίδων. Την τελευταία δεκαετία χρησιμοποιούνται, όλο και περισσότερο, οι προγραμματιζόμενες ή ρυθμιζόμενες βαλβίδες. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τη δυνατότητα νέων ρυθμίσεων της πίεσης της βαλβίδας χωρίς να απαιτείται νέα επέμβαση για τοποθέτηση νέας βαλβίδας που να λειτουργεί με χαμηλότερη ή και υψηλότερη πίεση.
Βιβλιογραφία:
1."Quantitative Analysis of CSF Flow Dynamics using MRI in Normal Pressure Hydrocephalus.", M. Mase, K. Yamada, T. Banno, T. Miyachi, S. Ohara, T. Matsumoto, Acta Neurochir Suppl. 1998;71:350-3.
2."The predictive value of ventricular CSF removal in normal pressure hydrocephalus.", Krauss J, Regel J, Neurol Res. 1997 Aug;19(4):357-360.
3."Surgical management of idiopathic normal pressure hydrocephalus: a trial of a trial.", Toma AK, Watkins LD, Br J Neurosurg. 2016 Dec;30(6):605. Epub 2016 Sep 14.
4."Degenerative cerebellar diseases and differential diagnoses.", Reith W, Roumia S, Dietrich P, Radiologe. 2016 Nov;56(11):976-982.
5."Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus: second edition.", Mori E, Ishikawa M, Kato T, Kazui H, Miyake H, Neurol Med Chir (Tokyo). 2012;52(11):775-809.
7."Development of guidelines for idiopathic normal-pressure hydrocephalus: introduction.", Marmarou A, Bergsneider M, Relkin N, Klinge P, Black PM, Neurosurgery. 2005 Sep;57(3 Suppl):S1-3.
8."EFNS-ENS Guidelines on the diagnosis and management of disorders associated with dementia.", Sorbi S, Hort J, Erkinjuntti T, Fladby T, Gainotti G, Gurvit H, Eur J Neurol. 2012 Sep;19(9):1159-79. 
9."Salomón Hakim and the discovery of normal-pressure hydrocephalus.", Wallenstein MB, McKhann GM, Neurosurgery. 2010 Jul;67(1):155-9; 
Ετικέτες